전신 홍반 루푸스의 다양한 증상(피부, 장기 증상)

전신 홍반 루푸스는 염증성 자가면역질환으로 여성에게 많이 발생합니다. 심장, 콩팥, 신경, 혈관, 혈액, 피부 등 신체의 많은 기관에 다양한 증상을 일으키는 질환입니다. 일부 환자들은 주요 장기의 심한 증상으로 생명에 지장이 있을 수도 있습니다.

 

 

전신 홍반 루푸스(systemic lupus erythematosus)

전신 홍반 루푸스는 일반적으로 15~45세의 젊은 여성에서 주로 발생합니다. 남녀비를 살펴보면 보통 1:10으로 남성보다 여성에서 발생하는 비율이 훨씬 높습니다. 우리나라의 2008년도 조사 결과, 인구 10만 명당 20명 정도의 환자가 발생하였고, 전제적으로는 약 만 명 정도의 환자가 있다고 합니다. 30대에서 유병률이 가장 높았는데, 10만 명당 33명 정도라고 합니다.

전신 홍반 루푸스를 일으키는 원인은 한 가지만으로는 말할 수 없습니다. 유전적 소인과 환경적 인자, 바이러스, 면역이상, 성호르몬 등의 요인들이 복잡하게 관여하고 있습니다. 전신 홍반 루푸스가 어느 특정 가계에서 많이 발생한다거나, HLA 항원이 관여하는 것, 일란성쌍둥이의 발병률이 높다는 점 등에서 유전적 소인과의 관련성이 언급되고 있습니다. 전신 홍반 루푸스에 영향을 미칠 수 있는 환경적 인자에는 여러 가지가 있습니다. 염증을 일으킬 수 있는 식사 습관을 가지고 있거나, 자외선이나 약물로 인해 세포에 변성이 일어나는 경우, 스트레스를 받거나 감염에 의해 신경내분비계에 영향을 미치는 상황 등이 있을 수 있습니다. 성호르몬과의 연관성을 살펴보면, 주로 가임기 여성에서 많이 발생하는 질환이기 때문에 에스트로겐과 관련되지 않을까 생각해볼 수 있습니다.

 

전신 홍반 루푸스의 임상 증상

전신, 근육, 관절 증상

전신적으로 피로감, 발열, 체중감소, 권태감 등의 증상이 선행합니다. 관절과 근육의 증상은 초기에는 약 50% 환자에서 나타나고, 전체적으로는 약 90%의 환자에서 나타납니다. 위팔뼈 머리나 넙다리뼈 머리 등에서 무균성 뼈 머리 괴사가 종종 나타납니다. 이는 스테로이드의 부작용이나 혈행장애, 혈관염으로 인해 나타나는 것으로 여겨지고 있습니다. 류머티즘에서 나타나는 뼈의 파괴와 변형 등의 증상은 거의 없습니다.

피부 증상

피부 증상도 다양하게 나타나는데, 전신 홍반 루푸스에서 나타나는 특이한 증상도 있습니다.

첫 번째는 나비형 홍반(butterfly rash)입니다. 환자의 약 70~90%에서 나타나는 발진입니다. 나비가 날개를 펴고 앉아 있는 것처럼 보이는 부종성 홍반으로, 콧등을 중심으로 대칭을 보입니다. 따끔따끔함이 느껴지기도 하는데, 코 입술선 아래에는 생기지 않습니다. 진피 내 혈관염과 모세혈관의 확장으로 인해 발생합니다. 두 번째는 원반모양 루푸스(discoid lupus)입니다. 환자의 약 30%에서 나타나며, 얼굴과 목, 팔과 다리에 생기는 발진입니다. 원형의 경계가 명확한 홍반으로 나타나며, 혈관염에 의해 발생합니다. 세 번째는 광선 과민증(photosensitivity)입니다. 환자의 약 40~60%에서 발생합니다. 자외선으로 인해 피부 증상이나 관절염이 나타나게 됩니다.

네 번째는 구강 내 궤양(oral ulcer)입니다. 구강 내에 생긴 혈관염으로 발생하는 궤양입니다. 환자의 약 30%에서 나타나고, 대부분 입천장에서 발생합니다. 다섯 번째는 레이노이드(Raynaud) 현상입니다. 환자의 약 30~40%에서 나타나고, 스트레스나 한랭 자극에 의해 사지말단이 하얗게 변하게 됩니다. 여섯 번째는 그물 울혈반(livedo)입니다. 환자의 약 50%에서 나타나는 혈액순환장애입니다. 사지에서 먼 곳에 그물코 모양의 홍반이 나타납니다.

일곱 번째는 탈모입니다. 환자의 약 30%에서 나타나는 국한성 탈모인데, 대부분 가역적입니다. 여덟 번째는 동창(pernio) 모양의 홍반입니다. 귓바퀴나 사지 말단에서 동상과 같은 홍반이 발생하는데, 날씨가 따뜻해져도 좋아지지 않으면 의심할 수 있습니다. 이 외에도 손바닥 홍반이나 손톱 주위의 홍반, 피부의 궤양, 석회침착, 부종, 혈전성 정맥염 등의 증상이 나타납니다.

콩팥 증상

환자의 약 60% 이상에서 단백뇨를 확인할 수 있습니다. 항 DNA항체와 DNA가 결합한 면역 복합체에 의해서 토리 콩팥염(사구체신염)이 발생합니다. 내막에 면역 복합체가 침착하고, 섬유소 변성, 세포성 반달형 등의 특징을 보이는 것을 루푸스 콩팥염(lupus nephritis)이라고 합니다. 증상이 더 진행되어 콩팥 증후군(nephrotic syndrome)이나 고혈압, 콩팥기능 상실을 보일 수도 있습니다.

중추신경증상

환자의 약 20~30%에서 정신증상(우울, 불안, 망상, 환상, 인식 장애), 경련, 뇌혈관장애가 나타납니다.

심장과 혈관 장애

환자의 약 20%에서 심근염, 심외막염, 심내막염이 발생합니다.

폐 증상

사이질 폐렴, 가슴막염, 고혈압증이 나타나기도 합니다.

혈액 관련 증상

항백혈구 항체와 항혈소판 항체에 의해서 백혈구와 혈소판이 감소하는 범혈구 감소가 나타납니다.